患者提问:体检发现脾脏肿大,医生让我到血液专科就诊,请问脾肿大就意味着血液疾病吗?
脾脏位于腹部左侧,不仅是人体重要的免疫器官,也是髓外造血器官和清除衰老血细胞的场所。
当脾脏肿大时,脾脏清除血细胞的功能增强,这个病理状态即为脾功能亢进,表现为:脾脏肿大和血细胞减少。
原发性脾功能亢进
少见,无确定原因导致脾脏肿大。当骨髓代偿功能良好时,可以补充脾脏所消耗的血细胞,外周血可显示正常,为隐匿性脾功能亢进。
继发性脾功能亢进
大部分脾肿大为继发性,常常有明确的基础疾病和病因,有血细胞减少和相应的临床症状,主要分为以下几类:
感染性疾病
如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、结核、血吸虫病、疟疾等等。
这类疾病脾脏肿大和脾功能亢进是机体对病原体的免疫反应,当感染被控制时,脾脏肿大和功能亢进的表现可以适当恢复。
淤血性疾病
在我国常见为肝炎后的肝硬化和血吸虫性肝硬化,引起门脉高压淤血性脾肿大和功能亢进,外周血表现为三系减少。
当血细胞严重低下时,骨髓造血不足以维持机体血细胞的消耗,这时,手术脾脏切除可以改善贫血症状。
代谢性疾病
常常为遗传性疾病,如Gaucher病、Niemann-Pick病等等。
例如,Niemann-Pick病,是一种先天性糖脂代谢性疾病,为常染色体隐性遗传病,在单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,患者出现肝脾肿大和神经系统退行性病变。
此类疾病通常幼年起病,除外脾脏肿大,常合并有其它组织和器官病变。确诊依赖于基因分子诊断技术。
造血系统疾病
脾脏原发的或浸润的造血系统恶性肿瘤,如淋巴瘤、白血病、慢性骨髓增殖性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病)。针对疾病类型的不同,可以选择联合化疗、靶向性药物治疗和干扰素治疗。
溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等等也可以伴发脾肿大。
溶血性贫血需查明病因,如为免疫相关则选用免疫抑制剂;而遗传性球形细胞增多症和地中海贫血同样为遗传性疾病,轻症患者可以不进行药物干预而定期监测,重型患者可以手术切脾改善症状或者选择骨髓移植。
其它
结缔组织疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎)、脾脏动脉瘤、原发脾脏肉瘤也可以导致脾肿大。
治疗上以治疗原发疾病为主,脾脏占位性疾病需要手术切除。