1.鉴别诊断
?肺动静脉畸形（PAVM）?转移瘤?脓毒性栓子?实性肺结节?肺动脉瘤?肉芽肿?肺静脉曲张2.最终诊断：肺动静脉畸形（PAVM）讨论1.病理生理学肺动静脉畸形是肺动脉与肺静脉之间形成的异常交通。该病与遗传学出血性毛细血管扩张症（HHT）具有显著相关性。2.流行病学肺动脉畸形发病率约为2-3/人，女性多见，男女比例约为1:5。肺动静脉畸形多为先天性，与遗传学出血性毛细血管扩张症（HHT）高度相关；其约占PAVMs的90%。对于有HHT和PAVMs病史的患者，应当对其家族进行筛查排除。本病变被认为是由于胚胎时期血管内膜的不全吸收造成的。该病后天发生率较低，多为医源性的（例如继发于先天性紫绀心脏病术后）、继发于肝肺综合征或感染的并发症（例如结核、放线菌病、肺血吸虫病）。3.临床表现大多数实性PAVMs多为放射学检查时以肺部实性结节偶然检出。合并HHT的患者多在20岁出现症状。症状包括鼻出血、喘憋或咯血。合并右向左分流的患者可能会出现神经功能并发症，如反常栓塞、脑脓肿、栓塞性脑卒中或短暂性脑缺血发作。4.影像学表现PAVMs可分为简单型、复杂型和弥漫型。简单型PAVM最为常见，通常有来自同一肺段水平一只供血动脉对畸形血管团进行供血。复杂型PAVM的特点为多个肺段水平或及主动脉的供血动脉。弥漫型PAVM最为少见，特点为有非常多的血管畸形。患者可合并简单型和复杂型AVMs。CT：PAVMs多表现为边界清晰的明显强化的结节，在增强CT扫描后可见粗大的供血动脉和引流静脉。PAVMs大多数分布于肺下部；70%为单侧的，30%可多发。大多数PAVM大小为1-5cm，然而也有大者可达10cm。PAVMs的典型表现包括单囊、可见扩大血管的丛状肿块，或可见扩张、迂曲直接相同的动静脉血管。CTA：CTA是诊断PAVMs最佳的检查手段。CTA能够显示结节增强程度如其他血管强化程度一致。在CTA上，供血动脉和引流静脉能够清晰显示。MRI：梯度反转回波（GRE）可能有助于进行鉴别诊断，前提是PAVM血流流速较高，从而显示为高信号。3DMR血管造影同样能够用来显示PAVM；然而CTA的敏感性和特异性更高。核医学——肺灌注扫描：肺灌注扫描有助于确定右向左分流情况。利用用锝99m标记的大聚合白蛋白可以通过静脉进行注射。正常情况下，放射示踪剂应该存留在肺中。如果存在右向左分流，示踪剂将越过肺组织而存留在颅脑和肾中。治疗肺动静脉畸形可进行血管内修复治疗，例如线圈、气囊和Amplatzer插头。放射介入治疗能够对多发PAVMs进行栓塞，成功率较高并有较低和致残率和病死率。未行治疗的PAVMs最严重的并发症包括反常栓塞、脓肿和脑卒中。参考文献[1]GillSS,RoddieME,ShovlinCL,JacksonJE.Pulmonaryarteriovenousmalformationsandtheirmimics.ClinRadiol.;70(1):96-.[2]HoldenVK,ShahNG,VercelesAC.Implicationsofanincidentalpulmonaryarteriovenousmalformation.JInvestigMedHighImpactCaseRep.;4(1):.[3]La