53岁男性,患者7年前发现“慢性肾功能衰竭尿毒症期”,“高血压病”,开始规律腹膜透析;年3月因无明显诱因出现腹胀腹痛,伴呕吐于外院就诊,后为求进一步治疗转入我院。
包裹性腹膜硬化(EPS)
包裹性腹膜硬化是长期腹膜透析患者少见但非常严重的并发症,是因腹膜增厚和硬化而导致的一系列综合征。EPS发病率差异较大,为10%左右,但总体呈上升趋势,病死率可高达57%。随着透析时间延长,发病率和病死率逐渐升高。
EPS的病因及发病机制尚无定论,被广泛接受的是“二次打击学说”。若病患长期受到非生物相容性腹膜透析液之影响,会导致腹膜发生纤维化以及硬化改变。上述为首要打击。以此为基准,由于停止了透析以及腹膜炎关系,腹膜出现过度炎症反应,就此形成二重打击。继而引发了腹膜包绕肠管造成肠梗阻,造成疾病出现.
病因:主要发生于持续非卧床腹膜透析患者,这类患者的发病率和病死率都很高。其他的少见病因包括腹部结核、复发性腹膜炎、长期使用β受体阻滞药(普萘洛尔/心得宁)、结节病等。
英国EPSl临床实践指南提出两大诊断标准:
1、阻塞性肠梗阻伴或不伴系统性炎症反应;
2、影像学表现腹膜增厚、硬化、钙化、小肠聚集成团。
CT征象包括:腹膜增厚、腹膜强化、腹膜钙化、肠壁增厚、肠壁钙化,并可显示多种并发症,如肠粘连、肠梗阻、腹腔积液、导管口渗液、脓肿、疝、血肿、急性胰腺炎及缺血性肠病等
CT分型及表现
轻症组(无症状期、炎症期):腹膜局部轻度增厚,厚度小于5mm,腹膜早期斑点状、小灶性钙化,钙化范围小于5处归类为;
重症组(进展期或包裹期、梗阻期:腹膜、小肠钙化灶多于10处,并出现肠粘连、肠梗阻等归类。
EPS的主要CT表现:腹膜钙化、腹膜增厚、包裹性积液和小肠粘连。
鉴别诊断:
①腹膜结核。腹膜结核多有结核密切接触史或肺结核病史,常继发于其他器官的结核病变。可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散,一般有发热、盗汗等全身症状。CT主要表现为腹膜呈饼状、结节状增厚,腹膜多有粘连,钙化不常见,钙化多位于腹膜、淋巴结和脏器;可见腹膜后淋巴结肿大、环形强化,常合并有其他部位结核。
②静脉硬化性结肠炎。静脉硬化性结肠炎是以肠系膜上静脉的分支及结肠壁静脉管壁广泛钙化,合并右半结肠壁增厚为主要特征的一种罕见的缺血性结肠炎。多发生于慢性肝病、门静脉高压患者。CT可见肠系膜上静脉及分支广泛钙化,肠系膜周围增多扭曲的侧支血管,右半结肠壁增厚,管壁及周围可见钙化。钙化多位于中远段回肠、右半结肠的系膜侧结肠壁及肠系膜上斑点状钙化,常合并有缺血性肠病。
③血吸虫肠病。血吸虫病肠损害主要是由于虫卵沉积于肠壁导致的肉芽肿和纤维化,主要累及结肠。腹部CT检查可见肠壁均匀不规则增厚及钙化,形成软组织团块。钙化主要位于直肠、降结肠和乙状结肠的黏膜及黏膜下,呈线状、轨道状。
④腹茧症。腹茧症分为原发性和继发性,继发性腹茧症可能与腹部结核性疾病、服用β-受体阻滞剂、开腹手术及胃肠道恶性肿瘤等相关。继发性钙化多出现在腹膜,钙化特点与相关疾病类似。原发性腹茧症临床极少见,其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色的纤维膜所包裹。CT上主要表现为小肠聚集成团,位置固定,系膜血管走行异常;可合并肠梗阻,肠襻周围及肠管间可见增厚的纤维包膜。
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