白癜风可以治愈吗 http://baidianfeng.39.net/qzzt/bdfnzhm/00年9月9日，医院感染-肝病专科医联体开展了第五次远程病例讨论（瑞金感染10月在线病例讨论预告｜自身免疫样DILI？）。本次讨论由感染科林之莓主任主持，赖荣陶医师提供病例，同时邀请医院费迎明主任以及上海医院谢新生主任作为点评专家。这是一例肝酶反复异常的男性患者，诊疗经过较为曲折。既往曾有过一次可疑药物服用史，在之后的随访中病情忽好忽坏，肝酶反复升高。也曾做过肝穿，第一次的肝穿报告并未给予非常有价值的参考，诊断始终陷入谜团。直到重新复习患者的发病过程、重新阅读第一次的病理特征、再次行肝穿刺活检，才为诊疗指明了方向。提示在临床过程中，全程追踪，不放过任何蛛丝马迹，患者也能成为我们宝贵的“教科书”。患者男性，4岁，驾驶员，因肝酶反复升高半年余入科。患者-09-5因恶心、食欲不振，发现肝酶异常ALT0U/L，ASTU/L，医院就诊，予谷胱甘肽、异甘草酸镁保肝治疗，并口服中药治疗1周（具体不详），-10-03复查肝功能：ALTU/L,ASTU/L，TBil4umol/l,DBil11umol/l,-10-04医院就诊，予复方甘草酸苷、乙酰半胱氨酸注射液、腺苷蛋氨酸治疗后，-11-04复查ALT70U/L,AST33U/L，TBil14.7umol,DBil7.3umol/l，-11-07出院。出院后，患者口服复方益肝灵保肝，未饮酒，未口服可疑药物或保健品。-1-10复查ALTU/L,AST4U/L,GGT94U/L。于-1-11医院住院治疗，予复方甘草酸苷、乙酰半胱氨酸注射液、腺苷蛋氨酸针、熊去氧胆酸等保肝降酶退黄治疗。-1-18至00-1-3口服五灵丸（柴胡、灵芝、丹参、五味子）降酶。00-01-03出现发热，最高体温39.0℃，每日下午15:00左右出现，发热时有轻微畏寒，次日早晨恢复正常；停用可疑药物后，体温无下降。00-01-08至00-01-10予头孢哌酮/他唑巴坦经验性抗感染治疗,体温无下降,遂停用。继续予复方甘草酸单铵、谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸等保肝、退黄治疗。胸腹部CT示左肺及右肺中下叶慢性炎症；两侧胸水，胆囊炎；另胆囊内密度增高，结石？肝胃间隙、肝门部、肠系膜区及腹膜后多发淋巴结，部分稍大；腹腔积液。00-01-15予甲泼尼龙80mg/d，静滴，体温00-01-16日恢复正常，其后未出现发热。甲强龙80mg用至00-01-1，00-01-激素调整为40mg。00-01-1复查TBil60.1umol,DBil1.1umol/l,ALT47U/L,AST37U/L，凝血PT13.1秒，INR1.09，HBVDNA阴性，行骨穿，结果无明显异常。行肝穿结果：肝脏炎症、胆汁淤积明显，较多淋巴细胞侵润，少量中性粒细胞和浆细胞浸润，由于难以耐受大剂量导致的满月脸和痤疮，患者自行停用激素。结合患者反复肝酶升高的病史和普通保肝降酶治疗效果欠佳，促使我们去深挖患者既往的相关病史：患者年曾因“胃痛”服用中草药（含何首乌）后出现小便发黄，医院就诊，诊断为药物性肝损害可能，对症治疗后肝功能好转，但黄疸逐渐升高，转医院，经四次人工肝治疗后仍未见明显好转，建议行肝移植治疗，患者拒绝，并医院进一步就诊，好转后出院，1年内定期复查肝功能均正常，年后未再规律随访。年8月10日左右曾连续饮啤酒1周、每次量约为ml（8g），年08月3日感乏力，至县卫生院查ALT?89U/L,?AST?46U/L，无明显不适，无发热。口服双环醇及中草药治疗，未监测。入院后排查其他疾病，病毒性肝病：HAV、HEV、HBV、HCV、CMV、EBV感染等；酒精性肝病：饮酒量、频率、年数，AST/ALT比值、GGT等；非酒精性脂肪性肝病：BMI、腹部B超、血脂测定等；自身免疫性肝病：ANA、IgG、AMA、SMA、γ-球蛋白、IgG4等；胆汁淤积性疾病：腹部超声、CT、MRI、MRCP、ERCP等；遗传代谢性肝病：血浆铜蓝蛋白、α1-抗胰蛋白酶等，患者无明显异常。尤其是反复多次ANA阴性，IgG阴性，自年服用可疑药物引发严重肝损伤之后，断断续续服用保肝药物，期间肝酶仍有升高。我们运用RUCAM量表评分提示：服药至发病时间：＞90d，+1分；病程：8d后下降＞50%，+分；危险因素：年龄55，饮酒因素，1分；伴随用药：无，0分；排除其他原因：+1分；药物既往肝损报告：0分；再用药反应：0分。总分5分，药物性肝损伤（DILI）可能。我们邀请肝脏病理学专家胡锡琪教授再次阅读第一次外院肝穿病理，镜检：肝穿标本显示小叶结构保留，小叶内散在众多点灶状坏死，肝细胞呈小泡状脂变伴胆汁淤积，肝索内可见凋亡小体。门管区中度炎症伴界面肝炎（IH3）和淋-浆细胞浸润（PC1），相邻肝细胞呈花环样排列，RetiMasson显示门管区纤维呈芒状增生。结合临床HAV(-)，HEV（-），诊断：CH-G3S，若ANA（+），则为DIAIH，若ANA（-），考虑AIDILI。病理医师建议患者再次复查ANA等免疫指标，根据患者病情，必要时可加用激素治疗停药前若有条件可再次行肝穿刺活检。鉴于患者典型的自身免疫性肝炎（AIH）病理学特征（界面肝炎、淋-浆细胞浸润、玫瑰花环排列），几年来多次无明显诱因的肝损发生，不能排除ANA阴性AIH可能，但患者对激素使用存在顾虑，努力沟通后患者同意再次肝穿，若病情持续甚至加重再考虑激素治疗。第二次肝穿病理提示：肝穿刺标本相当于10余个小叶范围，小叶结构破坏，代之以假小叶形成，小叶内散在点灶状坏死，门管区中度炎症伴界面肝炎(IH3)及淋-浆细胞浸润(PC1)，相邻肝细胞呈花环样排列(HR1)。RetiMasson显示肝硬化。HBsAg(-)，HBcAg(-)，Copper(-)，Perlsblue(-)；CK19显示门管区和纤维间隔内小胆管增生活跃。意见：CH-G3S4（IshakF6)。注：结合临床HBVHCV(-),明确ANA(-),IgG正常，提示：AIDILI。结合两次患者肝穿结果，提示纤维化程度加重，故告知患者病情进展及类固醇激素使用不良反应后，予强的松龙30mg口服，每日一次，逐渐减量的小剂量、长疗程管理，6周后患者肝酶指标恢复正常。在此要提到三个疾病概念：（1）合并DILI的AIH，明确诊断为AIH的患者中发生了DILI，肝组织学除了AIH典型的病理学特征外，常有肝纤维化表现；（）药物诱导的AIH，药物触发AIH的发生，随后不再依赖药物，即使停药AIH的表现仍然持续存在，糖皮质激素停药后易复发；（3）自身免疫性肝炎样的DILI，肝损伤同时伴有免疫球蛋白显著升高,ANA、SMA、LKM-１阳性，呈慢性病程，表现为AIH样症状，急性发作可致肝功能衰竭，对糖皮质激素应答良好且停药后不易复发。AIH与DILI的鉴别对患者的治疗及预后极为重要，ANA(-)AIH：有典型AIH组织学特征，但ANA阴性，无诱发因素的反复肝损，进展较快；AI-DILI：尽管常出现类似AIH表现如IgG升高、自身抗体和界面炎等，但通常较轻，并不属于严格意义的AIH；DIAIH：罕见，发病间隔较长，难以确定因果关系，肝内炎症活动并不依赖药物持续或再次使用。鉴别存在困难时，可观察两者对激素的应答：初次发病、用药史明确、自身免疫特征明显而不能确诊者，停用可疑药物后，可考虑皮质激素治疗，病情缓解后逐渐减量直至停药（一般治疗6个月），随访过程中如无复发迹象则支持DILI诊断；若未再次用药，病情复发多可诊断为AIH，按AIH标准疗程治疗3年以上或获得生化学缓解后维持年。无论是DILI还是AIH撤药前可考虑肝穿刺活检。
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编辑：曹 莉
审核：陈立畅，盛滋科审阅：谢 青
上海交通大学医学院附属医院感染科，医院（医院前身）年建成的圣·让隔离楼（PavillonSaint-Jean）——当时上海法租界最先进的传染病综合防治大楼之一。近九十年来，在传染病诊治、公共疫情应对上为上海乃至全国做出了巨大贡献。年建立传染病科实验室，年建立临床病毒研究室，年建立重症肝炎研究室，70年代在血吸虫病、80年代在重症肝炎、90年代在丙型肝炎、新世纪在肝细胞凋亡和病毒性肝炎领域的研究多次获国家或省部级科技奖励，承担六五、七五、八五、十一五、十二五、十三五相关国家重大课题攻关。
感染科实力雄厚，以肝病为主要特色、兼顾其他感染性疾病的诊治、研究和教学，为国家临床重点专科，在全国传染病专科排名中长期保持前五（医院管理研究所《医院排行榜》）。目前是上海市感染性疾病科临床质量控制中心挂靠单位
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